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罕见的皮肤病:儿狼疮性脂膜炎

时间:2012-05-26 08:57:48    来源:    浏览次数:    我来说两句() 字号:TT

  红斑狼疮(sle)是一个累及身体多系统多器官,临床表现复杂,病程迁延反复的自身免疫性疾病。 红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮( SLE )和盘状红斑狼疮( DLE )两大类。亚急性皮肤型红斑狼疮 ( SCLE ),是一种介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间的皮肤病变。

  北京美迪中医皮肤病医院专家指出,狼疮性脂膜炎是一种结节性皮肤损害,为系统性红斑狼疮罕见的临床表现。据报告,有2%~3%系统性红斑狼疮患者发生狼疮脂膜炎,可于系统性红斑狼疮其他系统症状出现前数年发生,可能与外伤及肌肉注射有关。皮损常见于面部、头颈部、肩部、上肢、胸部、背部、臀部及大腿,分布不对称,为一种皮肤结节性病变,结节位于皮下、真皮中部和深部。

  典型的表现为深部皮下的结节或斑块,坚实、可移动,通常有压痛,皮损中央多凹陷并伴有瘢痕形成。结节大小不一,边缘清楚,其上方皮肤可正常、变红或色素加深,有时结节上方皮肤可萎缩、角化过度、毛细血管扩张或出现典型的盘状红斑皮损,极少发生皮肤溃疡。

  皮损的组织学改变为叶状及隔状脂膜炎,以脂肪的透明性坏死伴有透明样变性及淋巴细胞浸润为特点,血管周围有单核细胞渗出、透明样变性及淋巴细胞浸润,血管内皮细胞肿胀。无症状性系统性红斑狼疮的狼疮性脂膜炎患者酷似Weber-Christian综合征,但狼疮患者通常在基底膜带有免疫沉积物存在。
 

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